Liečba spočíva v použití imunomodulátory a symptomatickú liečbu. imunitný drogy opatrenia zamerané na zastavenie procesu zničenie nervových štruktúr protilátok. Symptomatické lieky odstránenie funkčné dôsledky tohto zničenia.
Čo je to?
Roztrúsená skleróza - chronická autoimunitné ochorenie, pri ktorom myelínové pošvy nervových ovplyvnený mozgu a miechy vlákna. Hoci hovorovo "skleróza" je často označovaný ako zhoršenie pamäti v starobe, meno "roztrúsená skleróza" nemá žiadny vzťah k senilnej "sklerózu" alebo roztržitosti.
"Skleróza" v tomto prípade znamená "jazva" a "rozptýlených" znamená "viac", pretože charakteristickým rysom ochorenia v posmrtné štúdium - prítomnosť rozptýlené v celom centrálnom nervovom systéme bez špecifického lokalizáciu ohnísk sklerózy - nahradenie normálne nervového tkaniva križovatka.
Roztrúsená skleróza bola prvýkrát popísaná v roku 1868 Jean-Martin Charcot.
štatistika
Roztrúsená skleróza - pomerne časté ochorenie. Tam je asi 2 milióny pacientov v Rusku - viac ako 150 tisíc. V rade ruských regiónoch je výskyt je pomerne vysoká a pohybuje sa od 30 do 70 prípadov na 100 tis. obyvateľstva. Vo veľkých mestách a priemyselných oblastiach je vyššia.
Choroba zvyčajne dochádza vo veku okolo tridsať rokov, ale môže sa objaviť u detí. Primárna progresívna forma je častejšia vo veku asi 50 rokov. Rovnako ako mnoho ďalších autoimunitných ochorení, roztrúsená skleróza, je častejšia u žien začína v ich priemer 1-2 roky skôr, zatiaľ čo muži prevládajú nepriaznivú súčasnej progresívnej formy choroby.
U detí, rozdelenie podľa pohlavia môže byť až tri prípady dievčat proti jedinom prípade chlapcov. Po 50-tich rokov s roztrúsenou sklerózou pomer mužov a žien je približne rovnaký.
príčiny RS
Príčinou roztrúsenej sklerózy nie je úplne jasné. Dnes je najbežnejší je presvedčenie, že skleróza multiplex môže nastať pri náhodnými kombináciami danú osobu nepriaznivé vonkajšie a vnútorné faktory.
Nepriaznivé faktory ochrany životného prostredia
- geoekologických bydliska, najmä jeho veľký vplyv na organizmus detí;
- trauma;
- časté vírusové a bakteriálne infekcie;
- Vplyv žiarenia a toxických látok;
- stravovacie návyky;
- genetická predispozícia je pravdepodobne kvôli kombináciu niekoľkých génov, ktoré určujú porušovaniu najmä v imunoregulaci systéme;
- časté stresujúce situácie.
Každá osoba v regulácii imunitnej odpovedi sa podieľa viac génov. Počet interagujúcich génov môže byť veľký.
Nedávny výskum potvrdil povinnú účasť imunitného systému - primárneho alebo sekundárneho - vo vývoji sklerózy multiplex. Abnormality v imunitnom systéme sú spojené s prvkami sady génov, ktoré riadia imunitnú odpoveď. Najrozšírenejšie autoimunitné teórií o vzniku roztrúsenej sklerózy (rozpoznávanie nervových buniek imunitným systémom ako "cudzie" a ich zničenie). Vzhľadom na ústrednú úlohu imunologické poruchy, liečba tohto ochorenia je založená predovšetkým na korekciu porúch imunity.
Roztrúsenej sklerózy, ako patogén je považovaný za vir-1 NTU (alebo súvisiace neznámy patogén). Predpokladá sa, že vírus alebo skupina vírusov v tele spôsobí pacienta závažné porušenie imunitný regulácia s rozvojom zápalu a rozpis myelínových štruktúr nervového systému.
Príznaky roztrúsenej sklerózy
V prípade väčšieho počtu príznakov sklerózy nie sú vždy vhodné fáze patologických procesov zhoršenie sa môže opakovať v rôznych časových intervaloch: aspoň niekoľko rokov, aspoň niekoľko týždňov. Áno, a recidíva môže trvať len niekoľko hodín, a môže dosiahnuť až niekoľkých týždňov, ale každý nový zhoršenie vážnejšie ten predchádzajúci, vzhľadom k hromadeniu plaku a tvorby odtoku, vzrušujúce nové oblastiach. To znamená, že je typické pre odvádzanie do sklerózy mozgovomiechová. S najväčšou pravdepodobnosťou, pretože takéto volatility neurológov prišli s iným názvom pre sklerózu multiplex - chameleón.
Počiatočná fáza, príliš, sú neisté, choroba sa môže vyvinúť postupne, ale vo vzácnych prípadoch, je schopný dávať pomerne ostrý nástup. Okrem toho, v skorých štádiách prvých príznakov ochorenia nemusí byť si všimol, pretože počas tohto obdobia je často bez príznakov, a to aj v prípade, že dosky sú už prebiehajú. Podobný jav sa vysvetľuje tým, že v niekoľkých ohniskách demyelinizácia zdravé nervového tkaniva prevezme funkciu postihnutých oblastí a tým kompenzuje pre nich.
V niektorých prípadoch sa môže zobraziť ľubovoľný jeden symptóm, ako je rozmazané videnie v jednom alebo oboch očí v intelektuálnej podobe (druh oko) SD. Pacienti v tejto situácii sú všeobecne nebude liečiť alebo obmedziť návštevy očného lekára, ktorý nie je vždy schopný priradiť tieto príznaky prvých príznakov závažný neurologické ochorenie, ktoré je na sklerózu multiplex, pretože farby optický nerv (MN) vaše ešte nemôže zmeniť (ďalej v MS časovej pol ZN tma). Okrem toho táto forma dáva dlhodobú remisii, takže pacienti môžu zabudnúť na choroby a považujú za veľmi zdravé.
Progresie roztrúsenej sklerózy spôsobuje nasledovné príznaky:
- zmyslové narušenie v 80-90% prípadov. Abnormálne pocity ako je mravčenie, pálenie, brnenie, svrbenie, brnenie, prechodné bolesti nie je život ohrozujúce, ale obavy pacientov. zmyslové poruchy začínajú na distálnej časti (prstami) a postupne pokrývajú celú končatinu. Najčastejšie postihuje iba jednu stranu končatiny, ale možné príznaky a prechod na druhú stranu. Slabosť končatín spočiatku maskovaných jednoduchú únava, ťažkosti sa prejavuje potom vykonávanie jednoduchých pohybov. Ruky a nohy sa ako cudzinci, ťažké, a to napriek pretrvávajúce svalovej sily (najviac postihnutú paží a nôh na jednej strane).
- Priestupky podľa pohľadu. Zo strany orgánu videnie tú je porušením farby sa môže vyvinúť zápal zrakového nervu, akútna pokles videnia. Najčastejšie porážka je jednostranný. Rozmazané a dvojité videnie, nedostatok binokulárneho pohybu, keď sa snažia, aby ich preč - všetky symptómy choroby.
- Tras. Zdá sa často a vážne komplikuje život človeka. Tras končatín alebo trupu, ku ktorej dochádza v dôsledku svalových kontrakcií, zbavuje bežné sociálne a pracovný život.
- Bolesti hlavy. Bolesť hlavy je veľmi častým príznakom choroby. Vedci sa domnievajú, že to súvisí s výskytom ochorení svalov a depresie. A to roztrúsená skleróza bolesť hlavy sa vyskytuje trikrát častejšie ako u iných neurologických ochorení. Niekedy to môže byť predzvesťou hroziace zhoršenia ochorenia alebo patológie hraný debut.
- Porušovanie prehĺtanie a reči. Symptómy spojené k sebe navzájom. Dysfágia v polovici prípadov nie sú všimol chorého človeka, a nie sú prezentované ako sťažnosť. Zmena zjavne zmätok reči, spievať slová rozostřují, nejasnou písanie.
- Porušenie zo strany chôdzu. Ťažkosti pri chôdzi sú necitlivé nohy, porucha rovnováhy, svalové kŕče, svalová slabosť, tras.
- Svalové kŕče. To je celkom bežné v zdravotníckom zariadení pre sklerózu multiplex a často vedú k postihnutiu pacienta. Svalové kŕče vystavené ruky a nohy, ktorý zbavuje osobu o možnosti adekvátnych riadiacich končatín.
- Zvýšená citlivosť na teplo. Možnosť zhoršenie príznakov ochorenia, kedy telo prehrieva. Takéto situácie sa často objavujú na pláži, v saune, vo vani.
- Intelektuálne, kognitívne porucha. Relevantné pre polovicu všetkých pacientov. Väčšinou sú zobrazené celkové inhibíciu myslenia, spomínanie a znižujú možnosť poklesu Koncentrácia, oneskorené asimilácii informácie, ťažkosti pri prechode z jednej činnosti do ďalšie. Tieto príznaky zbavuje osobu o možnosti zistených problémov v každodennom živote.
- Závraty. Tento problém sa vyskytuje v skorých štádiách ochorenia a zhoršuje, ako to postupuje. Človek sa môže cítiť ako ich vlastné nestabilita, rovnako ako trpiaci "hnutie" jeho prostredia.
- chronická únava. To je často sprevádzané roztrúsenej sklerózy, a je častejšia v druhej polovici dňa. Pacient pociťuje zvyšujúce sa svalová slabosť, ospalosť, letargiu a psychickú únavu.
- Porušenie sexuálnej túžby. Poruchami v sexuálnej sfére postihuje až 90% mužov a 70% žien. Táto porucha môže byť výsledkom oboch psychologických problémov a výsledok CNS. Libido klesá, narušil proces erekcie a ejakulácie. Avšak, až do výšky 50% mužov nestrácajú ranné erekcie. Ženy sú schopné dosiahnuť orgazmus, pohlavný styk môže spôsobiť bolesť, často zníženie citlivosti v oblasti genitálií.
- vegetatívne poruchy. S vysokou pravdepodobnosťou signalizuje dlhodobú priebeh choroby, a len zriedka sa objaví v debute ochorenia. Vzala na vedomie pretrvávajúce ranné podchladenie, nadmerné potenie nohy spolu s svalová slabosť, hypotenzia, závraty, srdcové arytmie.
- Problémy s nočným odpočinku. Pacienti sa stáva ťažšie zaspať, ktorá je najčastejšie spôsobená kŕčmi končatín a ďalších hmatových vnemov. Spánok sa stáva nepokojný, ako výsledok dňa je človek zažíva jednotvárnosť vedomie, nedostatok jasnosti myslenia.
- Depresie a úzkostné poruchy. Diagnostikovaná u polovice pacientov. Depresia môže byť príznakom roztrúsenú sklerózu nezávislé, alebo sa stane reakciu na choroby, často po bodovania diagnózu. Je potrebné poznamenať, že títo pacienti často pokúšajú o samovraždu, veľa, naopak, nájsť cestu von z alkoholizmu. Rastúce sociálne vylúčenie osoby, prípadne je príčinou invalidity pacienta, a "zatvára" existujúce fyzické ochorenia.
- črevnej dysfunkcie. Tento problém sa môže prejaviť alebo fekálnej inkontinencie, alebo opakujúce sa zápcha.
- Mikčné proces. Všetky príznaky spojené s močením procesu v raných štádiách choroby, ako to postupuje zhoršuje.
Sekundárne príznaky SM - komplikácie existujúcich klinických prejavov ochorenia. Napríklad infekcie močových ciest sú spôsobené dysfunkciou močového mechúra, pneumónia a preležaniny vyvíjať sa kvôli zdravotným postihnutím, tromboflebitída dolných končatín vyvíja vzhľadom k svojej nehybnosti.
diagnostika
Inštrumentálne metódy výskumu nám umožňujú určiť demyelinizačných lézií v bielej hmote mozgu. Optimálna metóda je MRI mozgu a miechy, pomocou ktorého môžete určiť polohu a veľkosť sklerotických lézií a ich zmeny v priebehu času.
Navyše, pacienti trávi mozgu MRI s podaním kontrastných látok na báze gadolínia. Táto metóda umožňuje overiť stupeň zrelosti sklerotické ohnísk: nahromadenie účinnej látky dochádza v čerstvých ohnísk. MRI mozgu s kontrastom umožňuje nastaviť stupeň aktivity patologického procesu. Pre diagnózu roztrúsenej sklerózy sa vykonáva analýzu krvi na prítomnosť vysokého titra protilátok proti neyrospetsifichnym proteínov, najmä myelínu.
sú detekované približne 90% pacientov s roztrúsenou sklerózou v štúdiách CSF oligoklonálních imunoglobulínov. Ale nesmieme zabudnúť, že vzhľad týchto značiek je pozorovaný u iných chorôb nervového systému.
Ako na liečbu sklerózy multiplex?
Liečba pridelený individuálne, v závislosti od stupňa a závažnosti sklerózy multiplex.
- plazmaferéza;
- cytostatiká;
- Na liečbu rýchlo postupujúcej formy roztrúsenej sklerózy sú použité imunosupresíva - mitoxantrón.
- Imunomodulátory: Copaxone - zabraňuje deštrukcii myelínu, zmäkčuje ochorení, znižuje frekvencia a závažnosť exacerbácií.
- p-interferrony (Rebif, Avonex). Β-interferrony - je prevencia exacerbácia choroby, zníženie závažnosti exacerbácií, inhibícia aktivity aktívny rozšírenie sociálnej adaptácie a zdravotného postihnutia;
- symptomatická liečba - antioxidanty, nootropiká, aminokyseliny, vitamín E a B komplex, Inhibítory lieky, cievne terapie, svalové relaxanciá, chelátory.
- Hormonálna - pulzný terapia s vysokými dávkami hormónov (kortikosteroidy). Používať veľké dávky hormónov počas 5 dní. Je dôležité začať čo najskôr čo do činenia s týmito proti kvapkaniu a depresívne imunita drogy, potom urýchlenie procesu obnovy a skrátiť dobu exacerbácie. Hormóny sú podávané krátky kurz, takže závažnosť ich nežiaducich účinkov je minimálna, ale aj pre bezpečný dohromady trvať prípravky, ktoré chránia žalúdočnú sliznicu (ranitidín, obmedz), draslíka a horčíka prípravky (asparkam, Pananginum), vitamíny a minerály komplexy.
- Počas obdobia remisie môže liečebňa liečba, fyzioterapia, masáže, ale okrem všetkých tepelných úprav a slnením.
Symptomatická liečba sa používa na uľahčenie špecifické symptómy ochorenia. môže byť použitý nasledujúci formulácia:
- Mydocalm, Sirdalud - zníženie svalového tonusu na centrálnej obrnou;
- Neostigmín, galantamín - na poruchy močenia;
- Sibazon, Phenazepamum - znižuje tras a neurotické príznaky;
- Fluoxetín, paroxetín - v depresívnej poruchy;
- Finlepsin, Antelepsin - používa sa na odstránenie záchvaty;
- Cere nootropil, glycín, vitamín B, kyselina glutámová - aplikuje kurzy na zlepšenie fungovania nervového systému.
Bohužiaľ, roztrúsená skleróza poľností nie je vyliečiteľná, možno znížiť iba príznaky choroby. Adekvátne liečba môže zlepšiť kvalitu života s roztrúsenou sklerózou a predĺžiť obdobie remisie.
experimentálne lieky
Niektorí lekári hlásili pozitívny účinok nízkej (až do 5 mg v noci) dávky naltrexonu, antagonista opioidné receptor, ktorý bol použitý na zníženie príznakov spasticity, bolesť, únavu a depresie. Jedna zo skúšok nevykazovali žiadne významné vedľajšie účinky nízkych dávok naltrexonu a zníženie spasticity u pacientov s primárnou progresívnou roztrúsenou sklerózou. V inej štúdii tiež pozorovalo zlepšenie kvality života podľa prieskumov pacientov. Avšak, príliš veľa vypadol štúdiách u pacientov znižuje štatistickú silu štúdie.
Patogenicky oprávnené používať lieky, ktoré znižujú priepustnosť BBB a posilnenie cievnej steny (angioprotectors), činidlá proti doštičkám, antioxidanty, inhibítory proteolytických enzýmov, drogy, ktoré zvyšujú metabolizmus mozgového tkaniva (najmä, vitamínov, aminokyselín, nootropiká).
V roku 2011 ministerstvo zdravotníctva schválil liek na liečbu roztrúsenej sklerózy alemtuzumabu, Rusko zaregistrovaný názov Campath. Alemtuzumab je v súčasnej dobe používa na liečbu chronickej lymfocytárnej leukémie, je monoklonálna protilátka proti CD52 bunkový receptor na T lymfocyty a B-lymfocytov. U pacientov s relaps remitujúcou sklerózou multiplex v raných fázach Alemtuzumab bol účinnejší ako interferón beta-1a (Rebif), ale pričom častejšie závažné autoimunitné vedľajšie účinky, ako je imunitný trombocytopenická purpura, poškodenie štítnej žľazy a infekciu.
stránky National Society of pacientov so sklerózou multiplex v USA pravidelne zverejňuje informácie o klinických štúdiách a ich výsledkoch. Od roku 2005, pre liečenie MS transplantácie efektívne využiť kostnej drene (nepliesť s kmeňovými bunkami). Spočiatku boli pacienti chemoterapia zničiť kostnej drene, potom transplantovaný krv darcu kostnej drene darcu prechádza špeciálny separátor pre oddeľovanie erytrocyty.
Relevantné informácie o klinických štúdiách liekov na liečbu sklerózy multiplex, ktorá sa konala v Nájdete Ruskú federáciu, načasovanie ich vykonávanie, vlastnosti protokolu a požiadavky pacientov na portál IHB RAS.
V roku 2017, ruskí vedci oznámili vývoj prvého národného lieku pre pacientov so sklerózou multiplex. Účinok lieku je terapia, údržba, čo umožňuje pacientovi byť spoločensky aktívny. Droga sa nazýva "Ksemus" a To sa objaví na trhu až do roku 2020.
Projekcia a dôsledky
Roztrúsenou sklerózou, mnohí žijú s ním? Prognóza závisí od formy ochorenia, jeho čas detekcie, frekvencia exacerbácií. Včasná diagnóza a vhodná liečba prispievajú k tomu, že chorý človek prakticky nemení svoj spôsob života - pracovať vo svojom predchádzajúcom zamestnaní, je aktívna komunikácia a vonkajších znamení nie je viditeľné.
Dlhodobé a časté exacerbácie môže viesť k mnohým neurologických ochorení ako dôsledku čoho sa človek stane zakázaná. Nezabudnite, že MS pacienti často zabúdajú brať lieky, to znamená, že ovplyvňuje kvalitu ich života. Preto sa pomoc príbuzným v tomto prípade nie je vymeniteľná.
V zriedkavých prípadoch sa choroba zhoršuje so zhoršením srdcové a respiračné činnosti a nedostatok zdravotnej starostlivosti v priebehu tejto doby môže viesť k smrti.
preventívne opatrenia
Prevenciu roztrúsenej sklerózy je súbor opatrení, ktorých cieľom je odstránenie spúšťacích faktorov a prevenciu relapsu.
Ako základné prvky sú:
- Maximálny pokoj, vyvarovanie sa stresu, konfliktu.
- Maximálna ochrana (prevencia) vírusových infekcií.
- Diéta väzba prvkov, kde polynenasýtené mastné kyseliny omega-3, čerstvé ovocie a zelenina.
- Rehabilitácia - mierne zaťaženie stimulujú metabolizmus, podmienky pre obnovu poškodeného tkaniva.
- Implementácia anti-liečby. Malo by to byť pravidelný charakter, bez ohľadu na to, či prejaveného ochorenia.
- Výnimkou zo stravy teplé jedlo, aby sa zabránilo prípadnej tepelnej úpravy, a to aj teplú vodu. Realizácia tohto odporúčania bude brániť vzniku nových príznakov.
