Moya-Moja sjukdom är en sällsynt cerebrovaskulär sjukdom

sjukdom Moya - Moya är en ovanlig sjukdom, den karakteristiska natur bilateral progressiv naturligtvis leder till en förträngning av intrakraniella artärer, vilket så småningom leder till fel i det cerebrala blodflödet. Sjukdomen kan i slutändan leda till ett fel i akut cerebral cirkulation - stroke, otillräcklig tillgång på grå med syre och näringsämnen.

utmärkande för sjukdomen är bildandet av ett nätverk av kollaterala kärl vid basen av hjärnan - när man undersöker fotografierna de skapar effekten av ljus avbländning dis. Det är denna utmärkande drag identifierades 1967, som gav det moderna namnet på sjukdomen - på japanska, min - Min översättas som en boll av rök.

I enlighet med klassificeringen av ICD-10 sjukdom läkare inskrivna i kategorin cerebrovaskulära sjukdomar. Oftast påverkar patologi av patienterna under 10 år eller i åldersgruppen mellan 30 och 49 år, med kvinnor 1,5-2 gånger känsliga än män.

Var ligger orsaken till sjukdomen?

De främsta orsakerna till denna sjukdom forskarna inte har fastställts för säker - många forskare är benägna att betrakta det ärftliga patologi, med sin karakteristiska för autosomalt dominant arv. Inte så länge sedan, har läkare och forskare gjort en upptäckt - har identifierats i den mänskliga loci ansvarig för utvecklingen av sjukdomen Moya - Moya. Men detta antagande har ännu inte blivit vetenskapligt underbyggt.

I enlighet med andra antaganden - sjukdom är en icke-specifik form, varvid resultatet av en autoimmun reaktion, som utlöses av en inflammatorisk process. Så i vissa vetenskapliga publikationer visar statistik som 7 av 10 fall patologi i samband med tidigare hjärt sinuit och otit.

Dragen av

ledande patogenetiska utvecklingsprocess sjukdom finns progressiva natur tilltäppning av blodkärl genom vilka hjärnan

emot syre och näringsämnen, och oftast drabbar främst nivån på förgreningen av den inre halspulsådern.

I detta fall, är blodflödet genom det vaskulära systemet och vertebrobasilar artärer och som en konsekvens - på grundval av bildandet av säkerheter hjärn vaskulaturen. Denna progression störningar hos den patologiska processen och kan ingripa yttre halsartären påverkas - som en följd av att patienten utvecklar omloppsbana hos de andra galler anastomoser. I detta skede finns det en formation i hjärnan av ischemiska skador.

I praktiken läkare avger 2 möjliga sätt att utveckla aneurysm:

• gaffel i en typisk plats av artärerna och aorta, vilket kan orsaka kraftiga inre blödningar;
• bildandet av flera, små i storlek, miliary aneurysm genomgår trombos.

Vid tidig diagnos av patologin och dess intensiv utveckling av sjukdomen kan orsaka hjärninfarkt. Symptom på sjukdomen

Moya sjukdom - Moya markerade specifik uppsättning av karakteristiska egenskaper. Bland dem är följande läkare:

• kronisk karaktär, ständigt trakasserande patientens huvudvärk - särskilt dem som berörs om angrepp av patienten på morgonen och på kvällen;
• anfall av svaghet i armar och ben , successivt passerar in förlamning, oförmåga hos patienten att flytta dem oberoende;
• förlust av nervändar på ett eller annat känsligt område - patienten känner varken kall eller värme eller injektioner;
• störningar i talaktivitet - sluddrigt tal, oförmåga att fullt formulera patientens ord och meningar, patienten missförstånd innebörden av orden i sitt modersmål;
• synproblem , vilket kan visa sig som en minskning av svårighetsgraden, mörknande vid en given synfält, förmågan att se det begränsade utrymmet framför en sektion;
• kränkningar medvetande, kramper, medvetslöshet och svimning, mörkare syn och ljud i öronen.

diagnostiska processen

patologi diagnos är enkel nog, men på grund av det faktum att sjukdomen är relativt sällsynt och har många likheter med kärlsjukdomar i hjärnan - att avslöja det inte alltid sker i tid.

själv diagnostisera process består av följande poster:

1. Medical historia av sjukdomen, patientundersökning. I detta skede, klargör läkaren vilken ålder patienten lider av huvudvärk, är det, och när jag började visa sig i den svaga armar och ben, problem med synen.
2. Bära neurologisk undersökning - det syftar till att identifiera och diagnostisera neurologiska sjukdomens art. I synnerhet finner läkaren reda på om en patient har förlamning, om nivån av känsligheten i en eller annan del av kroppen är bruten.
3. För korrekt diagnos läkare ordinerar uppförande hjärna MRI - denna diagnosmetod gör det möjligt att studera noggrant, lagren, den grå, att uppskatta hur mycket minskat blodkärl inne i skallen med Moya-Moya sjukdom.
4. Tillsättning angiografi av hjärnkärlen - i detta fall, en hjärna röntgen med användning av ett kontrastmedel, som införes i det vaskulära systemet och göra en serie bilder. En speciell egenskap, som skulle indikera att det är på denna patologi, är bildandet av fotografierna själva sådana bilder som liknar cigarettrök, frysta i luften.
5. Vid behov kan patienten skickas till rådgivning och granskning av sådana experter som uzkoprfilnyh neurologi och neurokirurgi .

komplexa terapeutiska åtgärder i behandlingen av sjukdoms Moya - Moya läkare kan ordinera som en konservativ behandlingsförloppet, och använda radikala metoder. Avseende

destination konservativ metod för behandling, läkare ordinera ofta vaskulär terapi, kycklingar mottagande förskrivning dessa droger som en Cavinton och Instenon, Sermion, Nifedipin.

Dessutom kan läkare utses och neyrometabolicheskie terapi, föreskrivna läkemedel såsom Aminalon, pyritinol, Nootropil. Utnämningen av dessa läkemedel kommer att kraftigt förbättra det allmänna tillståndet för patienten, mycket kliniska sjukdomsförloppet, men de är inte kunna stoppa utvecklingen av sjukdomen i sig.

När diagnostisera allvarlig när det gäller strokepatienter ordinerats en kurs av intensiv terapi - det fortsätta så länge som patientens allmäntillstånd är inte stabil. I fallet med ischemisk form av stroke - läkaren ordinerar en kurs för att ta några antikoagulantia eller läkemedel i samband med trombocythämmande behandling grupp.

Beträffande kirurgi - denna metod är mer radikal, och i detta fall, läkare genomföra operationen, vilket resulterade i bildande av en separat vaskulär shunt, som kommer att leverera blod till hjärnan, förbi den påverkade artärstenos.

Växling kan utföras som en direkt metod - i detta fall den önskade nivån av blodtillförseln uppnås direkt och indirekt metod - i detta fall blir resultatet en normalisering av blodflödet i hjärnan uppnås efter en viss tid, ta från sex månader till ett år tid.

Statistik show - den största effekten uppnås genom direkt ympning metod, med vilken efter appliceringen av ischemiska attacker problemet diagnostiseras endast i 10 patienter av 100. I fallet med indirekt odlingskassen sjukdom diagnostiseras efter kirurgi i 56% av opererade patienter.

Konsekvenser och

prognos om det finns en snabb diagnos av patologi och operativ kirurgi, bypass-operation - läkare ger mycket gynnsamma behandlingsresultat. Sålunda, enligt statistik 84% av kirurgi ger positiva dynamiken i behandling.

I frånvaro av behandling har patienten en ökning av den negativa dynamiken i den nuvarande patologi kan spåras cerebral hemodynamik - som ett resultat, progression av den neurologiska underskott på ischemisk stroke.

För det dödliga resultatet - hos barn är andelen 4,3, hos vuxna - 10%.I fråga om förebyggande åtgärder har läkare inte fastställt vilka åtgärder som kan fungera som ett hinder för utvecklingen av denna patologi, eftersom de sanna skälen till dess utveckling hos patienten inte har fastställts för viss.