Ancak% 10 oranında bunlar paraganglion oluşturulmaktadır (nöroendokrin sistemin organları), sempatetik gangliyon ve diğer organlar. adrenal medulla bulunan hücreler noradrenalin ve adrenalin üretir. diğer organlarda yer aldığını olanlar, sadece norepinefrin üretirler.
Bu nedir?
Feokromositoma - hormonal olarak aktif tümör kromafin hücreleri sempatoadrenal sistemi veya katekolamin büyük miktarlarda salgılayan adrenal ekstraadrenal lokalizasyonu. Hastalık tümörü (iyi huylu ya da kötü huylu) APUD-sistemine değinmektedir ve çoğunlukla biridir Genellikle, bu durumda çok sayıda endokrin neoplazi (sendromunun bileşenleri feokromositoma olan iki taraflı).
nedenleri
feokromositoma ilerlemesi kesin nedenleri henüz kurulmamıştır. Ama bilim adamları bu konuda çeşitli teoriler vardır:
- Gorlin sendromu ve Sipple sendromu. kontrolsüz hücre çoğalması endokrin bezlerinin karakteristik olan bu iki kalıtsal hastalık. Bu durumda, sadece böbreküstü bezleri etkileyen, aynı zamanda tiroid, kas ve kemik yapısı vb.
- Kalıtsal yatkınlık. Araştırma sırasında bu patolojiyi teşhisi konmuş olan hastalarda% 10, aynı tanı ile doğrudan akrabaları olduğunu tespit edildi. Bu nedenle, bilim adamları hastalığın gelişimi doğrudan böbreküstü bezlerinin düzgün işlemesi için sorumlu genin mutasyona bağlı olduğunu ileri sürmüşlerdir. Sonuç olarak, beyin hücreleri hızla maddeyi büyümeye başlar.
En klinik durumlarda, klinisyenler tümör oluşumunun gerçek nedenini belirlemek için başarısız.
Vücuttaki katekolaminlerin rolü
Epinefrin ve norepinefrin, insan vücudunda sürekli salgılanır. Onların konsantrasyon her türlü yük sonra keskin artar. Katekolaminler haklı olarak "stres hormonları" denir. Herhangi bir etkin çalışma, özellikle fiziksel çalışma, norepinefrin ve epinefrin salınmasına katkıda bulunur. Bu reaksiyonun bir tezahürü, bir vücut sıcaklığı artışı, artan kalp atış hızı, kan akışı yeniden dağıtım olarak kabul edilebilir.
Adrenalin "korku" bir hormon olarak kabul edilir. Adrenalin güçlü ajitasyon, korku, yoğun fiziksel aktivite altında meydana gelir. Adrenalin, kan basıncını yükseltir karbonhidrat ve yağ kullanımını artırır. Adrenalin eylemiyle strese fizyolojik tepki dayanıklılık artırmaktır.
Norepinefrin bir hormondur "mücadelesi." eylem önemli ölçüde kas gücünü artırır altında, saldırgan bir reaksiyon vardır., Stres, fiziksel aktivite kanama zaman norepinefrin üretti. katekolaminlerin aşırı oluşumu kronik stres olabilir.
sınıflandırma
Kromafin hücreleri, adrenal korteks, aynı zamanda sempatik sinir sisteminde bulunan sadece mevcut olduğu ve bu nedenle feokromositom, adrenal bezi ve diğer organlar ve dokularda yer alabilir. kalıtsal tümörlerin ekstraadrenal lokalizasyon karakteristiği.
benign ve malign feokromositoma ayırt. Son vakaların en fazla 10% olarak görülür. Genellikle böbrek üstü bezleri dışında bulunan ve ağırlıklı olarak dopamin üreten edilir. teşhis sırasında hastalığın 3 gruba ayrılır Buna göre klinik sınıflandırma kullanılarak.
karakteristik klinik resmin ile ayrılır:
- Kalıcı - kan basıncı sabit bir artış açıkça gösterir.
- Paroksismal - Basınç ve adrenalin fazlalığı nedeniyle diğer belirtiler, saldırı içermeyen dönemde hiçbir belirti bir saldırı sırasında sadece görünür.
diğer hastalıkların belirtilerine benzerdir uncharacteristic feokromositoma klinik semptomlarla birlikte. gibi kardiyovasküler, psihoneyrovegetativnogo, Karın ve endokrin ve metabolik sendrom ortaya çıkabilir.
açık delil giperkateholaminemii olmadan Nemyepriznaki feokromositoma. Onlar da, ayrılır:
- Sadece çok ağır stres koşullarında feokromositoma semptomların Gizli (değişim), zaman hayatın normal ritmi duygusal metabolizmasında ve nadir durumlarda hafif bir artış olmuştur oynaklık olması.
- Asemptomatik olan klinik belirtiler hasta ve teşhis edilemeyen tümörün tüm hayatı boyunca tamamen ortadan kalkmaktadır; Bu durumda, hormon ile birlikte, tümör hücrelerinde, bu nedenle, aktif olmayan bir metabolit haline dönüştüren bir enzim üreten herhangi bir belirti vardır.
Adrenal feokromositoma belirtileri
feokromositoma temel belirtilerinden biri hipertansiyondur. Bir hastada yüksek tansiyon epizodik ya da kronik olabilir. hipertansiyon saldırıların İlk durumda duygusal sıkıntı, aşırı egzersiz veya aşırı yemekten kışkırtmak.
hipertansiyon atağı sırasında feokromositoma belirtileri şunlardır:
- soluk deri,
- terleme,
- göğüs ve karın bölgesinde rahatsızlık,
- baş ağrısı, zonklama karakter,
- bulantı,
- kusma,
- bacak kaslarını kramp.
hipotansiyon - bir saldırı sonra hasta feokromositoma tüm belirtilerin tamamen ortadan kalktığı, radikal ters duruma kadar kan basıncında bir düşüş vardır.
feokromositoma karmaşık formların semptomları arasında nöropsikiyatrik, kardiyovasküler, endokrinno- metabolik, hematolojik ve gastrointestinal bozuklukların belirtileri ayırt:
- psikozlar,
- Renal vasküler lezyon ve fundus,
- hiperglisemi (yüksek kan şekeri),
- hipogonadizm (vücutta açık-androjen hormonları)
- nevrasteni,
- kalp yetmezliği,
- eritrosit sedimentasyon oranı ya da kanda artırmak
- salya vs
Feokromositoma, hastalar benziyor: Fotoğrafı
Aşağıdaki fotoğraf hastalık insanlarda kendini gösterir gösterir.
tanılama
hızlı kalp atışı tespit hastaların genel araştırması sırasında, yüz, boyun ve göğüs, yüksek tansiyon derisini soluk. ortostatik hipotansiyon da özellik (a kişi ayağa kalkar zaman, basınç aniden düşürülür).
En önemli tanı kriterlerden biri öznenin idrarda ve kanda katekolaminlerin düzeylerini arttırmaktır. serum seviyeleri kromogranin A (genel taşıma proteini), adrenokortikotropik hormon, kalsitonin gibi belirlendi ve eser elementler - kalsiyum ve fosfor.
feokromositoma ayırıcı tanı şikayetleri olan bireylerde yapılmalıdır:
- anksiyete atakları,
- hiperventilasyon sendromu,
- Menopoz sırasında, sıcak basması,
- kafein için artan bir ihtiyaç,
- kasılmalar,
- bilinç kısa kaybı.
elektrokardiyogram Olmayan özgü değişiklikler, kural olarak, sadece kriz sırasında belirlenecektir.
feokromositoma genellikle patoloji ilişkili olduğunda - safra taşı hastalığı, Neurofibromatosisin, sendromun gelişmesi ile kan ekstremitelerde dolaşım (Raynaud sendromu) ve hiperkortizolizmin bozuklukları Cushing.
konuların önemli bir kısmı, retinal vasküler hasar (retinopati) hipertansif nedeniyle tespit edildi. feokromositomayı olduğundan şüphelenilen tüm hastalar uzman bir göz doktoru tarafından ek bir sınavı geçmek gerekir.
feokromositoma tedavisi
Kriz sırasında hasta sıkı yatak istirahatı gerektirir. Yatağın Başkanı yükseltilmelidir. Eğer basıncı normale yapamıyorsanız, o zaman bir ambulans çağırmanız gerekir. hastaneye yatırılan hastaların tedavi tanı ve seçim oluşturmak.
feokromositoma İlaç tedavisi:
| Kategori ilaçlar | talimat | hareket mekanizması |
| Alfa-blokerler | Tropafen veya Phentolamine. izotonik NaCl çözeltisi 10 ml seyreltilmiş bir% 1 çözeltisi 1 mi. kabartma krizine kadar her 5 dakikada damardan. | Bloklar adrenerjik reseptörleri, adrenalin yüksek içeriğe onları duyarsız hale. İç organlara hormonların olumsuz etkisini azaltır. |
| Kalsiyum kanalı bloke edicileri | Nifedipin. 10 mg günde 3-4 defa içinde var. | düz kas hücreleri ve miyokarda blokları kalsiyum girişi vazospazm önler. Kalp hızı azaltır ve kan basıncını düşürür. |
| Beta-blokerler | Propranolol. kaldırılması için damardan 1-2 mg 5-10 dakikada uygulanır Kriza. 3-4 günde 20 mg içi. Gerekirse, doz kademeli olarak günde 320-480 mg a kadar arttırılır. | Adrenalin duyarlılığını azaltır. Bu düzensiz kalp atışlarını ortadan kaldırır ve kan basıncını düşürür. |
| Katekolamin sentez önleyicisi | Metyrosine. ağızdan alındığında. 250 başlangıç dozu günde dört kez mg. Daha sonra, bu, günde 500-2000 mg yükselmiştir. | adrenalin ve noradrenalin üretimini bastırır. % 80 hastalık semptomlarını azaltır. |
operasyon
Ameliyattan farklı yöntemlerle feokromositomayı kaldırmak için kullanılabilir. Bu transbryushinnoe, periton, transtorasik ve birleştirilen ikisini de içerir.
operasyon pozitif dinamikleri ortaya vermedi Bazen, sonra yani tansiyon hala yüksek. Bu yanlış ameliyatı ile ilişkili nedenler olabilir. Ayrıca alabilir ve BCC kanaması veya iltihaplanma sonucu hipotansiyon olabilir.
feokromositomada birden fazla form silinmesi birkaç aşamada gerçekleştirilir.
Eğer bir habis tümörün rezeksiyonu, onun nüks ya da çok merkezli bir büyüme olduğunda may yapabilirseniz Bunun sadece bir kısmının cerrahi olarak çıkarılması, işleyen dokuyu azaltmak ve böylece dolaşımdaki seviyesini azaltmak için katekolamin.
feokromositoma Radikal tedavi hemen her zaman mutlak kür birçok hastayı verir. Ama uzun süreli giperkateholaminemii sonucunda, SSS 'lerde değişiklikler vardır ve böbrek belirten operasyon öncesi olan birçok semptomların korunması. Ama gerekli ilaçların randevu tansiyonu düzenler.
hastalar için en önemli sonuç, şu anda metastazları mevcut veya eksik yapabilir, hangi ameliyat sonrası kalır. örneğin bir habis tümörün bakın işaretler, kapsüller veya çimlenme angioinvaziya kurtarma için biraz şans vermek için. Bu nedenle, sadece ameliyat cerrahi hastalara yardımcı olabilir feokromositoma tedavisi, ancak vakaların yaklaşık% 8, bu hastalık nüksetmesini verir. Bir büyük oranda lehte prognoz, operasyon sırasında tespit edilemediği takdirde uzak karakterini metastaz.
feokromositomayı çıkarmak için ameliyat tüm hastalar, gerçekleştirilen sürekli tıbbi gözlem Hangi edildi.
