Hemorajik vaskülit - ağırlıklı deri, eklem, gastrointestinal sistem ve böbrek kılcal etkileyen bir hastalıktır.
Hemorajik vaskülit her yaşta başlayabilir. Ancak, en fazla 3 yaşında çocuklar nadiren hasta. hemorajik vaskülit vakalarının sayısı 4-12 yaş arasında ortaya çıkar.
Hastalığın başlangıcı 1-4 hafta sonra sonra mümkündür boğaz ağrısı, SARS, kızıl veya diğer bulaşıcı hastalığı. Bazı hastalarda hastalık aşılama geliştirilmesi, ilaç intoleransı öncesinde, sindirim alerjiTravma, soğutma.
baz hemorajik vaskülit yalan, aktivasyon sistemini tamamlamak, immün komplekslerin üretimi artan kılcal duvarlarına zarar vasküler geçirgenliği artmıştır.
hemorajik Vaskülit Belirtileri
Çoğu çocuk hemorajik vaskülit tipik cilt döküntüsü ile başlar - bu simetrik basıldığında kaybolmaz elemanları sinyachkovye düzenlenmiş melkopyatnistye. döküntü kalça, eklem etrafında, ekstremitelerin dış yüzeyleri üzerinde lokalize olur. Yüz, vücut, el ve ayaklarda döküntüler daha az olasıdır. patlama yoğunluğu değişir - bir mesafede birleştirmek için bir eğilimi olan birden fazla elemanlarına. döküntü süresi dolan anda soyulması sık relaps meydana yerinde, pigmentasyon kalır.
Ortak Hastalık - 2/3 hastada hemorajik vaskülit ikinci karakteristik bir özelliği. Genellikle hastalığın veya daha sonraki bir tarihte 1 hafta bir döküntü ile eş zamanlı görünür. eklem hasarı doğası iltihabı kısa süreli eklem ağrısı arasında değişir. Ağırlıklı olarak büyük eklemleri, özellikle diz ve ayak bileğini etkiler. Eklem çevresine ödem şekil ve eklemlerin hassasiyet değişikliklerle gelişir; birkaç gün birkaç saat tutulur acı. işlevlerinin aykırı eklemlerin Dirençli gerilme meydana gelmez.
Karın ağrısı - üçüncü frekans göstergesi hemorajik vaskülit. O deri lezyonları ve eklemlerde aynı anda görünebilir ve cilt eklem değişiklikleri öncesinde olabilir. Bazı hastalar çok acıya sebep ve tek başına ya da tedaviye başlamadan ilk 2-3 gün içinde olan yok sindirim bozuklukları eşlik etmez hafif karın ağrısı, şikayet ediyor. diğer karın ağrıları doğada paroksismal olan intestinal kolik türüne ani olarak ortaya kesin lokalizasyonu yoktur. Acı saldırılar gün boyunca birçok kez tekrarlandı ve birkaç gün kadar sürebilir edilebilir. Hastalar mide bulantısı, kusma, kararsız sandalye ve bazen ateş şikayetçi. Nadir durumlarda, bu klinik tablonun arka plan bağırsak ve mide kanaması atakları gözlemledi.
Görünüm: dermatoloji Bölümü sitesi Tomsk Askeri Tıp Enstitüsü
hemorajik Vaskülitte Böbrek hasarı hastalığın diğer belirtileri daha az yaygındır. Böbrek hasarı farklı olabilir - Şiddetli resme, tedavi sırasında hızla kaybolur olanlar arasından glomerülonefrit (Henoch-Schonlein purpura nefriti).
Çok az sıklıkta hemorajik vaskülit diğer organlara zarar ortaya çıkardı. Pulmoner sendromu küçük balgam, kan damarları ve nefes darlığı, bazen ile öksürük şeklinde oluşabilir. tarif hemorajik kâlp zarı iltihabı, Endokarda içinde kanama. Genellikle, bu değişiklikler geri alınabilir.
Daha sık orta ve ağır hastalığı olan çocuklarda fonksiyonel bir doğanın kalbinde sistolik üfürüm görünür. Genellikle beyin damarları menenjlerin iltihabının neden olduğu ve merkezi sinir sisteminde hasar cilt değişikliklerinin yükseklikte görünür. Hastalar baş ağrısı, baş dönmesi, sinirlilik şikayetçi. şişme ve ağrı - Bazı durumlarda, hemorajik vaskülit ile erkek testis lezyon (genellikle iki taraflı) gözlemledi.
tanılama
laboratuvar parametrelerindeki değişiklikler hemorajik vaskülit sırasında spesifik değildir. alfa-2-globulin seviyeleri ile ESR ve lökosit Dysproteinemia olası artışı, artan spesifik olmayan göstergeler iltihabı karakterize - DPA, seromucoid, C-reaktif protein, titreleri antistreptolisin Hakkında ve antigialuronidazy.
immünoglobulin A, immün komplekslerin ve Kriyoglobülinler, immünoglobülin G, kompleman aktivitenin alt dolaşımdaki seviyelerinin artması artan seviyeleri şeklinde immünolojik olarak değişir.
hiperkoagülabilitesi Laboratuvar tezahürleri (yükselterek fibrinojenÇözünür platelet toplanmasını neden fibrinmonomerov kompleksleri, pıhtı erimesini inhibisyonu) en ciddi hastalık belirgin.
hemorajik vaskülit tedavisi
hemorajik vaskülit karakter tedavisi, hastalığın aşamasına bağlı olarak farklı -
- ilk, nüks, remisyon;
- Klinik formlar - Kolay (deri), böbrek hastalığı ile karıştırılabilir;
- klinik belirtilerin şiddeti - ışığı (sağlık, neobilnye döküntüler tatmin edici durumu, may eklem ağrısı), orta (çoklu döküntüler, eklem ağrısı veya artrit, nükseden karın ağrısı, raylar kan veya protein idrarda), Ağır (drenaj döküntü, nekroz elemanları retidivirute anjioödemİdrarda kalıcı karın ağrısı, mide-bağırsak kanaması, kan, nefrotik sendrom, akut böbrek yetmezliği);
- hastalığın doğasına - akut (2 aya kadar), (6 aya kadar) uzun süreli, kronik (nükseden ya da gelişmekte olan nefrit Henoch - Schönlein).
Antiplatelet ajanlar hastalığın tüm formlarında kullanılmaktadır. Curantil (dipiridamol, persantin) 4 bölünmüş doz halinde günde 5-8 mg / kg; Trental (pentoksifilin, agapurin) 3 bölünmüş doz halinde günde 5-10 mg / kg'dır. Şiddetli antiagregatsionnogo olarak aynı anda uygulanan iki ilacın etkisini artırmak için.
hemorajik Vaskülit Tedavi süresi klinik formda ve şiddetine bağlıdır: 2-3 ay - Daha az şiddetli içinde; 4-6 aylık - orta ile; 12 aya kadar - Şiddetli tekrarlayan kurs ve nefrit Henoch için - Schönlein; Kronik tedavi tekrarlanır kurslarda 3-6 ay süreyle yürütmüştür.
Doz antikoagülanlar, (klinik semptomlar pozitif dinamikleri üzerinde cilt döküntüleri stabilizasyonunu odaklama, tek tek seçilmektedir pıhtılaşma süresi karın ağrısı yok olması, idrarda kan ayırma) derecesinde bir azalma, hem de laboratuar parametreleri (uzaması Kan ya da paracoagulation pozitif testlerin ilk çeviri ile karşılaştırıldığında n yeniden süresi 2.3 kat aktifleştirilir negatif).
Yeterli klinik ve laboratuvar yokluğunda 50-100 IU / kg / gün doz artışı. (- 2 kez fraxiparin) ya da damar içi enjeksiyon günde 3-4 kere mide dokusunda heparin subkutan uygulama kullanın.
hemorajik vaskülit tedavi hastalık ne zaman genel olarak 25-30 gün kadar sürer; çünkü klinik sendromların kalıcı kabartma ciddi heparin tedavisi 45-60 gün olmalıdır; razvivshemsya Henoch nefrit zaman - Schönlein diye uzadı. İlaçların kaldırılması, her 1-3 gün, 100 U / kg / gün ile yavaş yavaş ifa edilir.
fibrinoliz Aktivatörleri - nikotinik asit ve bunun türevleri (xantinol nikotinat, teonikol, komplamin) - doz dikkate bireysel hassasiyet bulundurularak seçilir, genellikle 0.3-0.6 g Günde.
Glukokortikoidler ağır hastalıkta etkilidir. Glukokortikosteroit antikoagülan-antiplatelet tedavinin arka planı yapılmalıdır. At onların kullanım sırasında orta ve hafif haklı değildir. Böbrek hasarı prednizolon dozu olmaksızın basit veya karışık formda 0.7-1.5 mg / kg gün başına ve 7-20 gün arasında kısa süreli olarak kullanılmaktadır. Henoch 1-2 ay boyunca, 2 mg / kg gün uygulandığında, tamamen iptal kadar 1 her 5-7 gün 2.5-5.0 mg indirgenmesi, ardından - nefrit Schönlein gelişimi ile.
Tedavi pozitif dinamikleri yokluğunda böbrek hastalığı olan ciddi formları için uygun Sitostatikler kortikosteroidler, ve yüksek bir arka plan olarak deri nekrozu yamalar ile ciddi deri sendromu varlığı İmmünolojik aktivite. azatioprin 2 mg / kg / gün alınması için kullanılmış, 4-6 ay süreyle 2 mg siklofosfamid / kg / gün. beyaz kan hücresi sayımı devrik sitostatiklerle azalır: Tedavi periferik kan kontrolü altında gerçekleştirilir.
Transfüzyon terapisi: Klinik belirtiler örtmeye zaman hastalığın akut aşamasında 5-15 gün süreyle şiddetli hemorajik vaskülit olan çocuklarda yürütülür. transfüzyon tedavisi bileşimi şunları içerir: düşük molekül Plazma 10-20 ml / kg / gün oranında çözeltileri (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) ikame; glukoz novokain karışımı (% 5 glukoz çözeltisi ve 2% 0.25 novokain çözelti oranı: 1 ya da 3: 1) vücut ağırlığının 1 kg, ancak en fazla 100 ml başına 10 ml'lik bir miktarda; antispazmodikler - aminofilin (5 mg / kg / gün), bir-spa (% 2'lik bir çözelti, 2 ml) izotonik sodyum klorür çözeltisi 150-250 ml; proteolitik enzim inhibitörleri (20 000 contrycal - 100,000 U / gün - 40 000 IU / kg / gün, 50,000 trasilol). 10-15 oranında damla taşınan ilaçların uygulanması dakikada düşer.
plazmaferez dolaşımdaki toksinler, bakteriler, enflamatuar maddeler, antikorlar, immün komplekslerin yöneliktir, Kriyoglobülinler, ve ciddi hemorajik vaskülit gösterilen dalgalı sürekli veya tekrar semptomlar. Plasmaferez, mikro geliştirmek, kan özelliklerini normalleştirmeye yardımcı olur vazospazmına kaldırır İmmün hücrelerin fonksiyonel aktivitesini arttırır ve hastanın duyarlılığı artar ilaçlar.
Eksfuziruemoy plazma hacmi başına 1 kg vücut ağırlığı başına 10-30 ml (3-8 plazmaferez plazma dolaşımdaki 2 5 hacim kaldırılır tedaviler oluşan, tedavi süresi için). İlk 3-4 seans günlük yapılan, ve takip - 1 3 günde. exfusion hızı dakikada 50 mi. önlemek için pıhtılaşma heparin 100-300 U / kg oranı kullanılır. Düşük molekül ağırlığı kullanılarak yerine çözeltiler dekstranlar gibi, albümin, glükoz, tuz.
Antihistaminikler gıda, ilaç ya da alerji ev tarihinin, eksüdatif-nezle tezahürleri olan çocuklarda etkilidir zayıflıkAlerjik hastalıklar (polen hastalığı, anjioödem, keskin obstrüktif bronşit, astım). 7-10 gün süreyle yaş dozajlarda Tavegil®, suprastin, diazolin, fenkarol ve diğer ilaçları kullanın.
Şelatörlerin diyet maddeleri faktör hastalığı presipite edildi durumlarda, karın ağrısı varlığında, alerjik geçmişi olan hastalar için gereklidir. Kenetleme maddeleri ve böylece sistemik dolaşıma nüfuz etmesini önlemek, bağırsak lümeninden ve biyolojik olarak aktif maddeler toksinler bağlanır. Bu amaçla, Polyphepanum, simektit enterosorb, 5-10 gün süreyle madde, karbon Günde 3-4 defa aktive tayin eder.
Membran böbrek hastalığı ya da ders kutanöz sendromu nükseden ile tekrarlanan dersler reçete. Bu gruptaki ilaçlar trofik işlemler immün modülatör etkileri iyileştirmek, damar duvarının geçirgenliğini azaltır. En yaygın olarak kullanılan retinol, tokoferol (E vitamini), rutin, 1 ay boyunca dimephosphone.
Komplikasyonlar ve prognoz
hemorajik sonucu genel olarak olumlu çocuklarda vaskülit. Hastaların yarısından fazlasının açılış notları sonra Kurtarma. Olası hastalığın seyrini nükseden uzun vadeli ve aylık önce tek bir kaç yıl nüks oranı aralıkları. (- eklem sendromu olan bazen) veya kronik böbrek hastalığı gelişebilir sadece deri döküntüsü: Zamanla, ancak, bir kural olarak, hastalık karakteri monosindromnogo alır. Bu durumda, böbrek fonksiyon uzun süre bozulmadan kalır. içinde sonuç kronik böbrek yetmezliği Bu glomerülonefrit veya hızlı ilerleyen formun karışık formu ile, son derece nadirdir.
