Granulocyty sú populácie leukocytov, ktoré obsahujú jadro. Na druhej strane, ktoré sú rozdelené do troch podskupín - bazofily, neutrofily a eozinofily. Meno každej z nich je vzhľadom k zvláštnosti farbenie, ktoré označujú biochemické zloženie.
Zvyčajne sa predpokladá, že neutrofily poskytuje antibakteriálne imunitu, eozinofily - antiparazitické. To znamená, že hlavným rysom a najvýznamnejšie ohrozenia života faktora pacienta je náhla strata schopnosti odolávať rôznym infekciám.
príčiny agranulocytózy
V autoimunitné syndróm forme vo fungovaní imunitného systému určité zlyhanie dôjde, čo má za následok ktorý produkuje protilátky (tzv autoprotilátok), granulocyty útočníkov, čo je príčinou smrťou.
Bežné príčiny chorôb:
- Vírusové infekcie (spôsobená Epstein - Barrovej, cytomegalovírus, žltá horúčka, vírusové hepatitída) sú zvyčajne sprevádzaná miernym neutropénia však môže vyvinúť v niektorých prípadoch, agranulocytóza.
- Ionizačné žiarenie, rádioterapiu, chemické látky (benzén), insekticídy.
- Autoimunitné ochorenia (napr. lupus erythematosus, Hashimotova thyroiditis).
- Ťažké generalizované infekcie (ako bakteriálnych a vírusových).
- Vychudnutosť.
- Genetické poruchy.
Lieky môžu spôsobiť agranulocytózu spôsobená priamym potlačením hemopoézu (cytostatík, valproovú kyselina, karbamazepín, betalaktámové antibiotiká), alebo pôsobiace ako haptény (prípravky zo zlata, a tyreostatík pr.).
tvar
Agranulocytóza je vrodené alebo získané. Vrodená je spojená s genetickými faktormi a je extrémne vzácny.
Nadobudnuté formy agranulocytózy odhalila frekvencii 1 prípad na 1300 ľudí. To je popísané vyššie, že v závislosti na vlastnostiach patologického mechanizmu, smrť granulocytov, sú nasledujúce druhy tom:
- myelotoxickými (cytotoxické ochorenie);
- autoimunitné;
- haptén (liečivo).
Tiež známy genuinnaya (idiopatickej) formu, v ktorej je príčinou vývoja nemôže byť zriadený agranulocytózu.
Podľa povahy agranulocytózy tokov je akútne alebo chronické.
príznaky agranulocytózy
Symptomatológie začína vznikať po antileykotsitarnyh obsah protilátok v krvi dosiahne určité hranice. V tomto ohľade je výskyt agranulocytózy v prvom rade, ktorá sa zaoberá o takýchto príznakov osoba:
- chudobný celkový zdravotný stav - ťažká slabosť, potenie a bledosť;
- zvýšenej teplote (39º-40 °), triaška;
- Vzhľad vredy v ústach, mandlí a mäkkého podnebia. V tomto prípade sa človek cíti bolesť v krku, je ťažké prehĺtanie, tam slintanie;
- pneumónia;
- sepsa;
- ulcerózna lézie tenkého čreva. Pacient sa cíti nadúvanie, zdá sa, riedka stolica, kŕčovité bolesti brucha.
Ďalej agranulocytóza spoločné prejavy sú zmeny v analýze krvi:
- u ľudí sa drasticky znížila celkový počet leukocytov;
- Pokles nastane úrovne neutrofilov, až do úplnej neprítomnosti;
- relatívna lymfocytóza;
- zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov.
Aby sa potvrdila prítomnosť agranulocytózu u ľudí podávať vyšetrenia kostnej drene. Akonáhle je diagnostikovaná, ďalšia etapa - Liečba agranulocytózy.
diagnóza agranulocytózy
Skupina potenciálnym rizikom pre rozvoj agranulocytózy pozostáva z pacientov s ťažkou infekčné ochorenie, prijímanie žiarenia, cytotoxické alebo iné liekové terapie utrpenie spojivové tkanivo. Údaje z klinických diagnostických hodnoty je kombináciou hypertermia, ulcerózna nekrotické lézie viditeľné hlienu a krvácavé prejavy.
Najdôležitejšie pre potvrdenie agranulocytózy je študovať všeobecnú analýzu krvi a kostnej drene punkciu. Nátery vyznačujúci periférnej krvi leukopénia (1-2h109 / l), granulocytopénia (menej 0,75h109 / l) alebo agranulocytóza, mierna anémia v ťažkých stupňoch - trombocytopénia. Keď myelograms vyšetrenie ukázalo zníženie množstva myelokaryocytes, zníženie počtu a porušovanie neutrofilov dozrievania zárodočných buniek, prítomnosť veľkého množstva plazmatických buniek a megakaryocytov. určenie anti-neutrofilov protilátok potvrdiť autoimunitné povahy agranulocytózy.
Všetci pacienti s agranulocytóza ukázané röntgenových pľúc, opakované štúdie krv na sterilitu, štúdium biochemickej analýzy krvi, zubné konzultácie a otolaryngologist. Agranulocytóza potrebné odlíšiť od akútnej leukémie, aplastickej anémie. Je tiež nutné vylúčenie HIV stavu.
komplikácie
Mielotoksicskie choroba môže mať tieto komplikácie:
- Zápal pľúc.
- Septikémie (otrava krvi). Často stafylokokové typ sepsy. Najnebezpečnejšie komplikácií pre život pacienta;
- Perforácia čreva. Ileum je najcitlivejšie na tvorbe priechodných otvorov;
- Ťažká napučanie sliznice čreva. V tomto prípade má pacient obštrukciu čriev;
- Akútna hepatitída. Často sa v liečbe epiteliálnych vytvorená hepatitídy;
- Education nekróza. To sa odkazuje na infekčnom komplikáciám;
- Septikémia. Čím viac je pacient chorý myelotoxickými druh ochorenia, tým ťažšie je odstrániť jej príznaky.
V prípade, že choroba je spôsobená haptény alebo vzniká zo slabosti imunitného systému, príznaky ochorenia sa prejavuje najzreteľnejšie. Medzi zdroje, ktoré spôsobujú infekciu sú izolované saprofytickej flóry, ktoré zahŕňajú Pseudomonas alebo E. coli. V tomto prípade je, že pacient je ťažké intoxikácie, vzostup teploty na 40-41 stupňov.
Agranulocytóza, ako sa správať?
V každom prípade, pôvod je považovaný za agranulocytóza, stupeň závažnosti, prítomnosť komplikácií, celkový stav pacienta (pohlavie, vek, súbežných porúch, atď.).
Po detekcii agranulocytózy ukazuje komplexnú liečbu, ktorá zahŕňa celý rad aktivít:
- Hospitalizácia v hematologického oddelenia nemocnice.
- Uvedenie pacientov v krabici miestnosti, kde sa pravidelne konala dezinfekciu vzduchu. Úplne sterilných podmienok s cieľom zabrániť infikovanie bakteriálne alebo vírusové infekcie.
- Parenterálna výživa je indikovaná u pacientov s nekrotizujúca enteropatie.
- Dôkladná ústna hygiena je častým opláchnutie s dezinfekciou.
- Kauzálna liečba je zameraná na elimináciu pôvodcu - zastavenie rádioterapie a podávanie cytostatík.
- Antibiotická liečba podáva pacientom s hnisavých infekcií a závažných komplikácií. Ak to chcete urobiť, použite len dva zo širokého spektra lieku - "neomycín", "polymyxín", "oletetrin". Liečba komplementárna fungicídny činidlá - "Nystatín" "flukonazolu", "Ketokonazol".
- Leukocytov koncentrát transfúzie, transplantácia kostnej drene.
- Použitie glukokortikoidov vo vysokých dávkach - "prednizolón", "Dexametazón", "Diprophos".
- Stimulácia leykopoeza - "leucogen", "Pentoxyl", "Leykomaks".
- Detoxikácia - parenterálne podávanie "gemodez" roztok glukózy, izotonický roztok chloridu sodného, roztok "Ringer".
- Korekcia anémia - napr. IDA železnú suplementácia, "Sorbifer Durules", "Ferrum lek".
- Liečba hemoragickej syndróm - transfúziu krvných doštičiek, podávanie "Dicynonum", "aminokaprónovú kyselina", "Menadion".
- perorálna spracovanie riešenie "levorin" rakytníka mazací olej vredy.
Predpoveď liečenie ochorení, je všeobecne priaznivý. Jeho vzhľad môže zhoršiť nekrózu tkaniva a infekčné vredy.
preventívne opatrenia
Prevencia agranulocytóza, spočíva predovšetkým v prevedení starostlivé hematologické sledovanie priebehu myelotoxickými prípravky na ošetrenie vylúčenie opakované lieky skôr spôsobil pacienta imunitný javy agranulocytóza.
Zlou prognózou pozorovaná vo vývoji ťažkých septických komplikácií, recidívy agranulocytózy haptény
